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COLESTASIS CRÓNICA
La colestasis crónica en niños es una condición clínica importante de múltiples etiologías. En muchas oportunidades es una
causa de consulta tardía a los centros hospitalarios de tercer nivel, ocasionando ello una mayor morbimortalidad en este
grupo de pacientes. La mayoría de entidades secundarias a anomalías anatómicas son corregidas quirúrgicamente a edad
temprana, evitando así que estos niños cursen con hepatopatías crónicas, cirrosis y probable muerte consecuente.
DEFINICIÓN Se define colestasis crónica como la retención de bilirrubina de reacción directa (conjugada), ácidos biliares y
otros componentes de la bilis, por más de dos semanas. Paraclínicamente se traduce en hiperbilirrubinemia directa superior
a 2 mg/dl o mayor al 15% de la bilirrubina sérica total.
FISIOPATOLOGÍA Muchos son los factores que predisponen al niño a desarrollar colestasis. En general ello incluye
retención de bilirrubina de reacción directa (conjugada), ácidos biliares y otros componentes de la bilis. Las alteraciones del
transporte hepático de ácidos biliares, los pequeños depósitos de ácidos biliares, y los metabolitos de ácidos biliares
potencialmente colestásicos (producidos por alteraciones en la vía biosintética hepática que alteran la inmadurez de la
función excretora hepática) son los eventos comprometidos en la colestasis neonatal, y hay una mayor expresión cuando se
adicionan insultos como la infección, las anormalidades metabólicas o desarreglos hormonales. Este proceso ocurre como
resultado de alteraciones en la formación de bilis por el hepatocito o de obstrucción del flujo biliar a través del árbol biliar
intrahepático y extrahepático. Los mecanismos de la colestasis desde el punto de vista de componentes celulares que
envuelven al hepatocito ocurren en 4 sitios principales: la membrana sinusoidal, los componentes citoplasmáticos, los
canalículos biliares y en la vía paracelular.
CLASIFICACIÓN Debe ir enfocado a descartar inicialmente patologías que puedan corregirse tempranamente por medio de
manejo quirúrgico, es decir, se intenta primero identificar los niños con obstrucción biliar extrahepática completa o parcial,
ya que  cualquier demora en el tratamiento conllevará a una cirrosis irreversible y, probablemente, a la muerte  Clasificación
anatómico funcional de la colestasis crónica en niños Esta clasificación anatómica/funcional conduce a una enfermedad
específica o a un diagnóstico sindromático y así permite asegurar un pronóstico confiable y un posible tratamiento. La
clasificación etiológica: infecciosa, tóxica, metabólica, heredada o congénita, contribuye al diseño de un tratamiento más
específico. Las frecuencias relativas de los diversos diagnósticos varían a través de la edad, así como al sitio de estudio 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Se deben descartar patologías que provocan hiperbilirrubinemia indirecta prolongada o
recurrente como insuficiencia hepática heredada de glucuronil transferasas tipo I (síndrome de Crigler Najjar) y tipo II
(síndrome de Arias), el síndrome de ictericia por  leche materna, hipotiroidismo, obstrucción intestinal, enfermedad de Gilbert
y diversos desórdenes hemolíticos.
DIAGNÓSTICO El diagnóstico de la colestasis crónica en niños debe incluir una historia clínica completa, exámenes
complementarios iniciales y exámenes de laboratorio específicos. Es necesario llevar un registro de exámenes solicitados 
HISTORIA CLÍNICA
La historia clínica inicial debe ser cuidadosa con búsqueda de una historia familiar que incluya antecedentes de otros niños
afectados, historia de enfermedades hereditarias (por ejemplo: déficit de alfa 1 antitripsina, fibrosis quística) y una historia
prenatal con énfasis en complicaciones infecciosas. El curso cronológico de los síntomas debe incluir inicio de la ictericia,
tipo de alimentación, patrón de crecimiento y coloración de las heces. El examen físico debe asegurar cuidadosamente el
tamaño así como la consistencia hepática y esplénica, con búsqueda de signos de hipertensión porta (ascitis, red venosa
colateral, eversión umbilical, etc.). Es también importante identificar otras anormalidades, que pueden estar asociadas con
entidades específicas como cataratas (galactosemia, rubéola), anillo de KayserFleischer (enfermedad de Wilson),
embriotoxon (Síndrome de Alagille), soplos cardíacos (glucogenosis) o estigmas asociados con anormalidades
cromosómicas (trisomía 15, 21). Es muy importante examinar la presencia de pigmentación en las heces, que nos ayuda a
esclarecer si la obstrucción es completa. El enfoque inicial debe estar dirigido a establecer si la causa es una atresia de
vías biliares o una hepatitis neonatal. Alagille describe algunas características frecuentes de niños con atresia de vías
biliares: género femenino, peso adecuado para la edad gestacional, poca relación con otras anomalías congénitas,
hepatomegalia e inicio temprano de la ictericia y acolia.


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