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COLESTASIS CRÓNICA
EXÁMENES DE LABORATORIO INICIALES Deben ir dirigidos primero a corroborar si la hiperbilirrubinemia es directa, así como ver el funcionamiento hepático mediante las pruebas sanguíneas: albúmina, transferasas (ALT, AST, GGT), fosfatasa alcalina, tiempo de protombina, tiempo parcial de tromboplastina, colesterol, triglicéridos y glicemia. Como parte del examen inicial unas sustancias reductoras en orina deben ser realizadas para descartar galactosemia e intolerancia hereditaria a la fructosa, así como una intubación duodenal para verificar presencia de bilis. Otros exámenes de sangre incluyen cuadro hemático completo (hemoglobina/hematocrito, leucocitos, neutrófilos, linfocitos, eosinófilos, monocitos, plaquetas, reticulocitos, velocidad de eritrosedimentación), pruebas de funcionamiento renal (BUN, creatinina), electrolitos séricos (sodio, potasio, cloro, calcio, fósforo, magnesio) y gases arteriales (idealmente con pH urinario simultáneamente). Los cultivos de sangre y orina serán indicados si la clínica amerita descartar infecciones bacterianas. Los estudios imaginológicos iniciales deben ser dirigidos a la detección de causas tratables de colestasis crónica, con énfasis específico en la ecografía abdominal simple, para descartar quiste de colédoco y anomalías de la vía biliar y gammagrafía hepatobiliar con tecnecio 99 marcado, previa indicación de fenobarbital de 5 mg/Kg./día por mínimo 3-5 días, para descartar atresia de vías biliares. Si luego de la evaluación inicial no ha sido identificada una etiología específica para la colestasis crónica, debe indicarse una biopsia hepática bien sea percutánea o a cielo abierto, siendo éste el procedimiento inicial en algunos centros hospitalarios. La colangiografía para visualizar la permeabilidad de la vía biliar puede ser realizada mediante laparoscopia, laparotomía o transendoscópica. Este último procedimiento también nos permite, con la realización de la endoscopia, ver el grado y compromiso de várices esofágicas. Otras imágenes radiológicas diagnósticas incluyen la radiografía de tórax y lumbosacra (silueta cardiotímica, derrames, hemivértebras), radiografía de cráneo (TORCH), radiografía de huesos largos (lúes), vías digestivas altas con medio de contraste (várices esofágicas), ecografía abdominal con doppler a color, tomografía axial computarizada y resonancia magnética (estudio de hipertensión porta).
EXÁMENES DE LABORATORIO ESPECÍFICOS Una vez descartadas las patologías que urgen ser corregidas quirúrgicamente, los estudios deben ir enfocados para excluir infecciones comunes congénitas virales y bacterianas (serología para hepatitis viral: IgM HVA, Ags HVB, IgM anticore HVB, Acs cuarta generación HVC, TORCH : otros = Epstein barr, Echovirus, adenovirus, coxsackie, VDRL, PPD, BK, gota gruesa), enfermedades metabólicas (electrolitos en sudor, niveles séricos de alfa 1 antitripsina, cobre y ceruloplasmina séricos y urinarios, tamiz metabólico en orina, reabsorción de fósforo, microscopía electrónica, pruebas serológicas específicas, pruebas especiales en fluidos) y enfermedades autoinmunes. Finalmente el estudio de los niños con colestasis crónica requiere de todo un equipo multidisciplinario que incluya al pediatra, gastroenterólogo pediatra, cirujano pediatra, nutricionista infantil, radiólogo, oftalmólogo, genetista y cardiólogo, así como el equipo de enfermería.
MANEJO QUIRÚRGICO El manejo quirúrgico se resume en la corrección temprana de la atresia de vías biliares antes de los 72 días de vida, mediante la realización de una enteroyeyunoanastomosis en y de Roux (operación de Kasai), la resección de quistes biliares y la corrección de anomalías biliares. Se han hecho intentos fallidos con hormona de crecimiento en niños con atresia de vías biliares con el fin de mejorar su estado nutricional antes de la cirugía. El transplante hepático es una alternativa quirúrgica en los países desarrollados, para el manejo de la atresia de vías biliares, ciertas enfermedades metabólicas e insuficiencia hepática.
MANEJO MÉDICO  En lactantes la alimentación materna es esencial, así como el suplemento con fórmulas especiales hipercalóricas con bajo contenido en sodio y proteínas, que contengan triglicéridos de cadena media (que son más fácilmente absorbidos). En niños mayores dietas hipercalóricas, hiposódicas, hipoproteícas son necesarias. Así mismo hay que suplementar estos niños con macrodosis de vitaminas liposolubles (A, D, E y K). En caso de hipertensión porta, se indicarán medicamentos como diuréticos, beta bloqueadores y albúmina. El plan de escleroterapia se debe iniciar una vez evidenciadas las várices esofágicas. Para el prurito y xantomas son de utilidad relativa el fenobarbital, la rifampicina, la colesteramina y el ácido ursodeoxicólico. En niños con hepatitis B crónica y hepatitis crónica activa por HVC, el interferón parece ser seguro y eficaz. En niños con citomegalovirus podría ser beneficioso el ganciclovir. En hepatitis autoinmune el uso de corticoides tiene buena respuesta. En algunas hepatopatías metabólicas se han planteado tratamientos específicos controversiales. En el caso de colestasis crónica secundaria al uso prolongado de nutrición parenteral se ha planteado la utilización de nutrición parenteral total ciclada así como ciertos aminoácidos especiales
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