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COLESTASIS CRÓNICA
EXÁMENES DE LABORATORIO INICIALES Deben ir dirigidos primero a corroborar si la hiperbilirrubinemia es directa, así
como ver el funcionamiento hepático mediante las pruebas sanguíneas: albúmina, transferasas (ALT, AST, GGT), fosfatasa
alcalina, tiempo de protombina, tiempo parcial de tromboplastina, colesterol, triglicéridos y glicemia. Como parte del examen
inicial unas sustancias reductoras en orina deben ser realizadas para descartar galactosemia e intolerancia hereditaria a la
fructosa, así como una intubación duodenal para verificar presencia de bilis. Otros exámenes de sangre incluyen cuadro
hemático completo (hemoglobina/hematocrito, leucocitos, neutrófilos, linfocitos, eosinófilos, monocitos, plaquetas,
reticulocitos, velocidad de eritrosedimentación), pruebas de funcionamiento renal (BUN, creatinina), electrolitos séricos
(sodio, potasio, cloro, calcio, fósforo, magnesio) y gases arteriales (idealmente con pH urinario simultáneamente). Los
cultivos de sangre y orina serán indicados si la clínica amerita descartar infecciones bacterianas. Los estudios
imaginológicos iniciales deben ser dirigidos a la detección de causas tratables de colestasis crónica, con énfasis específico
en la ecografía abdominal simple, para descartar quiste de colédoco y anomalías de la vía biliar y gammagrafía hepatobiliar
con tecnecio 99 marcado, previa indicación de fenobarbital de 5 mg/Kg./día por mínimo 3-5 días, para descartar atresia de
vías biliares. Si luego de la evaluación inicial no ha sido identificada una etiología específica para la colestasis crónica,
debe indicarse una biopsia hepática bien sea percutánea o a cielo abierto, siendo éste el procedimiento inicial en algunos
centros hospitalarios. La colangiografía para visualizar la permeabilidad de la vía biliar puede ser realizada mediante
laparoscopia, laparotomía o transendoscópica. Este último procedimiento también nos permite, con la realización de la
endoscopia, ver el grado y compromiso de várices esofágicas. Otras imágenes radiológicas diagnósticas incluyen la
radiografía de tórax y lumbosacra (silueta cardiotímica, derrames, hemivértebras), radiografía de cráneo (TORCH),
radiografía de huesos largos (lúes), vías digestivas altas con medio de contraste (várices esofágicas), ecografía abdominal
con doppler a color, tomografía axial computarizada y resonancia magnética (estudio de hipertensión porta).
EXÁMENES DE LABORATORIO ESPECÍFICOS Una vez descartadas las patologías que urgen ser corregidas
quirúrgicamente, los estudios deben ir enfocados para excluir infecciones comunes congénitas virales y bacterianas
(serología para hepatitis viral: IgM HVA, Ags HVB, IgM anticore HVB, Acs cuarta generación HVC, TORCH : otros = Epstein
barr, Echovirus, adenovirus, coxsackie, VDRL, PPD, BK, gota gruesa), enfermedades metabólicas (electrolitos en sudor,
niveles séricos de alfa 1 antitripsina, cobre y ceruloplasmina séricos y urinarios, tamiz metabólico en orina, reabsorción de
fósforo, microscopía electrónica, pruebas serológicas específicas, pruebas especiales en fluidos) y enfermedades
autoinmunes. Finalmente el estudio de los niños con colestasis crónica requiere de todo un equipo multidisciplinario que
incluya al pediatra, gastroenterólogo pediatra, cirujano pediatra, nutricionista infantil, radiólogo, oftalmólogo, genetista y
cardiólogo, así como el equipo de enfermería.
MANEJO QUIRÚRGICO El manejo quirúrgico se resume en la corrección temprana de la atresia de vías biliares antes de los
72 días de vida, mediante la realización de una enteroyeyunoanastomosis en y de Roux (operación de Kasai), la resección
de quistes biliares y la corrección de anomalías biliares. Se han hecho intentos fallidos con hormona de crecimiento en niños
con atresia de vías biliares con el fin de mejorar su estado nutricional antes de la cirugía. El transplante hepático es una
alternativa quirúrgica en los países desarrollados, para el manejo de la atresia de vías biliares, ciertas enfermedades
metabólicas e insuficiencia hepática.
MANEJO MÉDICO  En lactantes la alimentación materna es esencial, así como el suplemento con fórmulas especiales
hipercalóricas con bajo contenido en sodio y proteínas, que contengan triglicéridos de cadena media (que son más
fácilmente absorbidos). En niños mayores dietas hipercalóricas, hiposódicas, hipoproteícas son necesarias. Así mismo hay
que suplementar estos niños con macrodosis de vitaminas liposolubles (A, D, E y K). En caso de hipertensión porta, se
indicarán medicamentos como diuréticos, beta bloqueadores y albúmina. El plan de escleroterapia se debe iniciar una vez
evidenciadas las várices esofágicas. Para el prurito y xantomas son de utilidad relativa el fenobarbital, la rifampicina, la
colesteramina y el ácido ursodeoxicólico. En niños con hepatitis B crónica y hepatitis crónica activa por HVC, el interferón
parece ser seguro y eficaz. En niños con citomegalovirus podría ser beneficioso el ganciclovir. En hepatitis autoinmune el
uso de corticoides tiene buena respuesta. En algunas hepatopatías metabólicas se han planteado tratamientos específicos
controversiales. En el caso de colestasis crónica secundaria al uso prolongado de nutrición parenteral se ha planteado la
utilización de nutrición parenteral total ciclada así como ciertos aminoácidos especiales
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